Enfermedad de Kawasaki: Pautas Terapéuticas. Revisión Bibliográfica / Kawasaki disease: therapeutic guidelines bibliographic review

Se revisa la bibliografía internacional sobre la base de la terapeútica óptima para aquellos niños afectados por la enfermedad de Kawasaki

Fiebre reumática: un problema que persiste: aspectos clínicos-epidemiológicos / Rheumatic fever: a problem that clinical aspects: epidemiology

Se analiza sobre la base de una revisión bibliográfica casuística, sean locales e internacionales, la situación de la Fiebre Reumática (FR); aspectos clínicos-epidemiológicos de la enfermedad, como proceso sistémico, que afecta el tejido colágeno en general. tres series nacionales realizadas en el Hospital de Niños, en diferentes momentos, sirven de marco de referencia para avalar comentarios y conclusiones sobre la FR como problema de salud colectiva, que aún persiste a pesar de los progresos en la profilaxia. A raíz de los hallazgos del trabajo, la infección estreptococcica es muchas veces descuidada por los representantes y médicos en general, sea en la duración o dosis de la quimioprofilaxia

Histopatogenia de la fiebre reumática: revisión / Hystopatologic of the rheumatic fever: review

Se revisan diversos aspectos de la patogenia de la fiebre reumática (FR), entre ellos el mimetismo antigénico, toxicidad de subproductos, respuesta inmune celular, respuesta humoral y marcadores la (DR). Se incorpora a esta revisión asimismo los hallazgos histopatológicos de la FR, a partir del concepto de NOMICLOPASIA, que involucra a los sistemas fibroblástico e inmunológico, y que finalmente desembocan en las formas graves de la enfermedad, cardiopatía reumática crónica o valvulapatía mitro-aórtica con disfunción ventricular permanente. Se destaca la importancia de las recurrencias de la actividad reumática en la génesis de los fenómenos isquémicos. Finalmente se procede a la revisión de las diferentes formas de la enfermedad, particularmente las alteraciones encefálicas, la neumonitis reumática y la arteritis reumática

Ictericia no hemolítica hereditaria familiar: análisis clínico / Family hereditary non hemolytic jundice: clinical analysis

Se analiza a propósito de una experiencia clínica el caso de una lactante femenina con tinte ictérico persistente desde los 3 días de vida; antecedentes de hospitalizaciones previas, incluyendo exanguinotransfusiones seriadas. El cuadro clínico además de la ictericia prolongada, se caracterizó inicialmente por un buen estado general, sin hepato o esplenomegalia, ni síntomas de anemia. La evolución o ingreso al hospital fue motivado por episodios de hipertemia, sin aparente explicación infecciosa y cuadros convulsivos generalizados tónico-clónicos. La historia familiar destaca antecedentes de 3 hermanos fallecidos a corta edad, todos con una ictericia como rasgo clínico dominante.Al primer hermano fallecido se le llegó a practicar una autopsia que reportó kefrnicterus. Los nivelesde bilirrubina en sangre oscilaron entre 18 y 36 mgr por ciento, casi toda la bilirrubina era indirecta, pues la directa nunca fue mayor de 3 mgr por ciento. Se descartó incompatibilidad de grupo u otras anormalidades que propiciaran una hemólisis. Se descartó además por ECO la eventualidad de obstrucción de las vías biliares extrahepáticas, tratándose así de un problema de tipo parenquimatoso hepático. La administración de fenobarbital no modificó los niveles de bilirribina en sangre, no así la fototerapia contínua que si llegó a disminuir la hiperbilirrubinemia no conjugada. Los familiares de la menor se opusieron a la biopsia hepática. Luego de varios reingresos, la paciente falleció a la edad seis meses

Encefalitis virus herpes simple de curso sub-agudo: análisis clínico / Herpes simplex encephalitis of sub-acute course: clinic analysis

Se analiza el caso clínico y curso atípico de una preescolar de sexo femenino con encefalitis de curso sub-agudo por virus herpes simple (VHS); situación clínica inusual demostrada por repetidos controles serológicos y respuesta terapéutica satisfactoria (acyclovir). Inicio de la enfermedad actual con episodio convulsivo tónico-clónico, trastornos para la marcha y hemiparesia izquierda; sin antecedentes patológicos comprobados. Luego de una permanencia estacionaria los primeros 8 días comenzó con severas crisis de agitación psicomotriz, crecientes en sintomatología y difíciles de controlar a pesar de múltiples esquemas terapéuticos con anticonvulcionantes. TAC cerebral (contraste) normal. Resonancia magnética nuclear del SNC normal. EEG con múltiples ondas punta en región frontal y parietal con actividad eléctrica patológica. Se descartaron diversas causas coadyuvantes. Se analizan aspectos de la literatura médica foránea relacionada con las encefalopatías crónicas. Palabras claves: encefalitis; virus herpes simple; sub-aguda; curso clínico; evolución

Carnitina: revisión bibliográfica / Carnitine: bibliographical review

Se procede a realizar una extensa revisión bibliográfica acerca de la biosíntesis y usos terapéuticos de la L-carnitina, no solo en Pediatría, sino en la clínica general, particularmente en cardiología. Se destacan los cuadros de deficiencia de carnitina presentes en las diferentes edades pediátricas, así como en situaciones particulares de tratamiento o desorden metabólico. Se analizan las acciones farmacológicas, funciones fisiológicas, requerimientos en humanos, fuentes alimenticias, absorción, destino y vías de eliminación, preparaciones del producto comercial, usos terapeúticos ciertos y eventuales, deficiencias secundarias de carnitina y finalmente la interrelación entre las cardiomiopatías y la enfermedad cardiovascular isquémica en asociación a la carnitina

Encefalitis por virus herpes simplex: caso clínico / Encephalitis by virus herpes simplex: clinical case

Se describe el caso de una preescolar con encefalitis por virus herpes simplex tipo I como proceso agudo. Un episodio convulsivo tónico-clónico generalizado 24 horas previas al ingreso constituyó el antecedente de importancia. Una clínica dada por alteraciones progresivas del conocimiento, cambios en la personalidad, crisis convulsivas, sin defectos de nervios craneales. Debido a un brusco deterioro del estado de conciencia, llegando a coma, paciente fue trasladada a UTI para adecuado soporte y evitar mayores complicaciones en el área neurológica. Sin lesiones cutáneas o en mucosas sugestivas de virus herpes simplex. Se analizan además de la presentación clínica de laboratorio, particularmente el líquido cefalorraquídeo y la producción de anticuerpos séricos. Se destaca la utilidad de los estudios neurorradiográficos y electroencefalográficos en la evaluación de esta paciente. La terapéutica del caso fue a base de acyclovir (30 mg x kg x día) parenteral durante 11 días. A pesar del tratamiento instalado, paciente egresó con secuelas neurológicas moderadas. Se procede a revisar la literatura médica internacional relacionada con este proceso

Tuberculosis del Oído Medio: observación clínica / Tuberculosis of the middle ear: clinical observation

La TBC del oído medio constituye una entidad poco usual dentro de la patología pediátrica. Se analiza un caso de una lactante con otorrea de larga data, con ausencia de dolor; aunque difícil la evaluación auditiva por la edad, sin compromiso vestibular. Se evidenciaron ganglios regionales, particularmente periauriculares y cervicales. Se descartaron otros focos primarios en nariz, faringe o laringe. Un comienzo con gran componente inflamatorios, pero sin los pródromos usuales que preceden a los estados inflamatorios del oído medio . PPD (+) 15 mm. Cultivos de secreción ótica negativos para M. tuberculosis. Una biopsia ganglionar con linfadenitis crónica granulomatosa y necrosis gaseosa tipo tuberculoide. Entre los hallazgos concomitantes: déficit pondo-estatural con peso (-3 DE), talla (P3); relación peso/talla (-3 DE). Durante su permanencia se incluyó esquema anti TBC: isoniazida + rifampicina. Evolución intrahospitalaria satisfactoria. Se analizan aspectos relacionados con la TBC aural contenidos en la literatura

Sepsis por virus de Epstein-Barr: informe de caso / Sepsis by Epstein-Barr virus: clinical report

Se psesenta el caso clínico de una lactante menor femenino de 7 meses de edad, con una infección severa del tipo sepsis por Virus de Epstein-Barr. Sin antecedentes personales o familiares de enfermedad y/o deficiencia inmunológica. Ingresó con los siguientes hallazgos: Rash petequial generalizado, neumonía derecha, inestabilidad hemodinámica y deterioro progresivo del estado de conciencia, hepatomegalia importante con evaluación significativa del nivel de transaminasas, sin hiperamonemia. Ameritó apoyo ventilatorio y hemodinámico, además de tratamiento con antibióticos y acyclovir parenteral con evolución clínica y paraclínica satisfactoria. Egresó en excelentes condiciones físicas luego de 28 días de permanencia hospitalaria, incluyendo 8 días en UTI pediátrica. La investigación serológica reportó niveles de IGMVCA de 1:1360 y IgGVCA de 1:120 lo cual revela la presencia de anticuerpos específicos contra la cápside viral del EBV correspondientes a una infección primaria. Los estudios inmunológicos normales

Síndrome cardiorrespiratorio: revisión clínica / Cardiorespiratory syndrome: clinical reviewing

Se hace una revisión del síndrome cardiorrespiratorio en edades pediátricas y adolescentes, en relación a su etiología, patogenía, manifestaciones clínicas, hallazgos paraclínicos y conducta terapeútica a seguir. Consecuencias tan severas como la apnea nocturna y el corpulmonar crónico son analizados. Se destaca la importancia de las manifestaciones subclínicas de la enfermedad, evitando así la forma grave de esta entidad nosológica

Emergencia pediátricas: crisis hipóxicas / Pediatric emergences: hypercyanotic episodes

Se seleccionaron 31 pacientes (0,21%) del total de ingresos admitidos a la Sala de mergencia por crisis hipóxicas en el periodo 1985-1987; todos infantes. Predominanndo los varones sobre las hembras en una proporción de 1,8/1. Un 25% de los casos fallecieron en las primeras 24 horas de permanencia hospitalaria. Las muertes por crisis hipóxicas representaron un 0,94% del total de decesos del lapso. Un 90,4% de las crisis hipoxémicas en menores de 1 año, especialmente en neonatos, con un 58,1%. Pacientes procedentes del área capitalina, siendo del Distrito Federal un 74,2%. Entre los antecedentes: (a) peso al nacer: 87,1% entre 2.500 - 2.999 gr; (b) talla al nacer; 80,65% entre 46-47 cm; (c) Un 93,55% de los niños admitidos productos de embarazos con adecuado control obstétrico prenatal; (d) Un 12,90% de los casos fueron pretérminos; (e) 80,64% de las adisiones producto de madres multigestas; (f) 29,09% de los pacientes ameritaron maniobras de reanimación en sala de parto por asfixia perinatal; (g) 45% con cianosis persistente desde el nacimiento; (h) 32,25% de los casos con algún grado de retraso del desarrollo psicomotor (Denver). Un 93,54% de los pacientes sin antecedentes de enfermedad cardiovascular familiar. Un 70,96% de las admisiones con sospecha de cardiopatía desde su ingreso a la sala de Emergencia. Todos los casos resultaron ser portadores de cardiopatía: (a) Transposición grandes vasos (TGV) + comunicación interventricular: 25,8% (b) Canal atrioventricular: 25,8%; (c) TGV + atresia tricuspídea: 12,90%; (d) Tronco común: 12,90%: (e) TGV con septum intacto: 9,67% otras cardiopatías, un 12,90%

Insuficiencia cardíaca: experiencia en una sala de emergencia / Heart failure: experience in an emergency room

Se escogieron 888 casos (6,01%) del total de pacientes ingresados en el lapso 1985-1987 con descomposación cardíaca; pacientes de todas las edades pediátricas. No se establecieron diferencias significativas en realción al sexo. Un 3,94% fallecieron en las primeras 24 horas. Los decesos por insuficiencia cardíaca (IC) representaron un 4,09% del total de muertes. Un 69,14% de los casos en menores de 2 años; 35,81% entre 1 mes y 1 año. Predominando los pacientes procedentes del Dto Federal y Miranda. Entre los antecedentes: (a) peso al nacer: 72,77% entre 2.500 - 2.999 gr; (b) talla al nacer: 42% entre 46-47 cm; embarazos controlados/no controlados: 2,1/1; (c) Pretérminos; (57%); (e) forceps 9,45%, cesareas 9%; (f) 67,56% producto de embarazos multigestas; (g) hipoxia perinatal: 16,55%; (h) cianosis persistente desde nacimiento: 7,88% (i) deficit desarrollo psicomotor: 4,73%. Un 60,36% sin antecedentes de enfermedad cardíaca congénita. Un 19,37% producto de madres de 20 años. Un 50,68% de las madres fueron fumadoras. Las cardiopatías congénitas responsables de IC un 40,54% (CIV,PCA). Las cardiopatías adquiridas fueron responsables de IC en 7,77% de los sujetos, particularmente la fiebre reumática. Entre los paraclínicos: (a) HgB entre 4-9,9 gr en 43,34% en niños con IC; (b) densidad urinaria 1030 en 28,82%; albuminuría transitoria en 36,04%; hiponatremia en 35,81%; hipocloremia en 25,90%, bicarbonato superior a 27 mEq/lt en 39,18%; hiperkalemia en 31,75% de los ingresos

Cianosis como emergencia: informe de 138 casos / Cyanosis as emergency: report of 134 cases

Durante el período 1985-1987 se seleccionaron 138 casos con ingreso por cianosis dominante a la sala de emergencia; todos los pacientes menores de 2 años. Relación varones/ hembras de 2,6/1. Un 18,84% de los ingresos fallecieron en las primeras horas de su estancia; representando el 3,04% de la mortaliad general acumulada durante el período. Todos los ingresos provenientes del Dto. Federal y Miranda. Predominaron con cianosis dominante al ingreso los individuos entre 15 días y 6 meses con un 6,159%, siendo ésta generalizada. Cianosis como dato clínico significativo predominó en el 92,8% de los pacientes menores de 12 años. Entre los antecedentes: (a) peso al nacer: 86,96% entre 2.500 - 2.999 gr; (b) talla al nacer: 78,26% entre 46-47 cm; (c) 94,2% producto de embarazos controlados: 21,01% (e) embarazos multiples 63,04%; (f) asfixia perinatal; (g) cianosis persistente desde el nacimiento; 4,34%; (h) retraso psicomotor variable (Denver); 18,84%. ninguno de los casos con antecedentes cardiovasculares patológicos. Las diversas cardiopatías fueron responsables de 82,60% de las cianosis ingresadas al servicio, particularmente el Fallot con un 54,39%; otras cardiopatías complejas congénitas, de un 33,33%. se sospecho de posible cardiopatía al momento del ingreso a Emergencia en un 25,36% de los sujetos. un 74,63% de los ingresos se atribuyeron a problemas respiratorios

Crisis hipoxémica: aspectos de la terapéutica médica / Hyporcyanotic episodes: aspect of the medical treatment

Se proceda a realizar una revisión bibliografica de las crisis hipoxémicas o anóxicas de la infancia en relación a su tratamiento médico en una sala de emergencia infantil de un Hospital previa referencia a un servicio especializado. Se discuten algunas medidas de carácter preventivo

Lipodistrofia total congénita. Síndrome de Seip-Berardinelli: a propósito de un caso / Congenital total lipodystrophy Seip-Berardinelli syndrome: apropos of a case

La Lipodistrofia Total Congética (Síndrome de Seip Berardinelli), es una rara enfermedad, de etiología desconocida, que se manifiesta desde el nacimiento o a edades tempranas, por ausencia extrema del tejido adiposo, velocidad de crecimieto y desarrollo esquelético acelerado y trastornos severos del metabolismo de lípidos y glúcidos. Se reporta un caso, de tres meses de edad, el primero descrito en el Hospital "J.M. de los Ríos" y uno de los más jóvenes descritos en la literatura, realizándose revisión de la bibliografía y consideraciones sobre la posible etiología de dicha entidad patológica

Arritmias infantiles: transtornos sinusales. Estrasístoles / Disrhythmian in children: sinusal disorders. Extrasystoles

Los autores hacen una revisión de las arritmias propias de la infancia, en cuanto a etiología, patogenia, interpretación de ECG, manifestaciones clínicas, bases del tratamiento y prevención

Arritmias infantiles: taquicardias supraventriculares y ventriculares fibrilación. Aleteo / Disrhythmias in children: supraventricular and ventricular tachycardia fibrilation. Flutter

Los autores hacen una revisión de las arritmias propias de la infancia, en cuanto a etiología, patogenia, interpretación del CG. Manifestaciones clínicas, bases del tratamiento y prevención

Arritmias infantiles: disociación atrio-ventricular. Bloqueos / Disrhythmias in children: atri-ventricular dissociation heart block

Los autores hacen una revision de las arritmias propias de la infancia, en cuanto a etiología, patogenia, interpretación del ECG, manifestaciones clínicas, bases del tratamiento y prevención

Arritmia de la infancia: tratamiento / Disrhythmias in children: treatment

Se hace un resumen del tratamiento sistematizado de las arritmias en base a la fisiopatología y se resumen las drogas más usadas en su tratamiento